جنون گاوی (BSE) و نوع غیرمعمول آن (Atypical BSE)

🐮 تعریف و طبقه‌بندی:

جنون گاوی Bovine Spongiform Encephalopathy یا (BSE) یکی از بیماری‌های متعلق به گروه انسفالوپاتی‌های اسفنجی قابل انتقال (Transmissible Spongiform Encephalopathies - TSEs) می‌باشد. این گروه از بیماری‌ها با تحلیل تدریجی بافت مغز و ایجاد نمای اسفنجی در ساختار مغز مشخص می‌شوند.

عامل بیماری‌زا در  BSE، پروتئینی غیرمعمول و عفونی به نام پریون (Prion) است؛ این پروتئین شکل نادرست و بیماری‌زایی از پروتئین طبیعی سلولی می‌باشد. پریون‌ها با تحریک پروتئین‌های طبیعی به تغییر ساختار، منجر به انباشت آن‌ها در مغز، تشکیل پلاک‌های آمیلوئیدی، بروز اختلالات عصبی و رفتاری و در نهایت مرگ می‌شوند.

 

🐮🐮 انواع BSE

سه نوع BSE تاکنون شناسایی شده‌اند:

• BSE  کلاسیک (نوع تیپیک - C-type): عامل اصلی همه‌گیری در بریتانیا و شایع‌ترین نوع BSE منشأ آن خوراک‌های آلوده دامی بوده است.
• BSE آتیپیک (نوع High-type و  Low-type): هر دو در سال ۲۰۰۴ شناسایی شدند، عمدتاً در گاوهای مسن‌تر، و با ویژگی‌های بیوشیمیایی متفاوت نسبت به نوع کلاسیک مشاهده شده‌اند.

این طبقه‌بندی بر اساس ویژگی‌های الکتروفورزی و مقاومت پروتئین پریونی به هضم توسط پروتئاز صورت گرفته است.

🐮🐮🐮 شیوع جغرافیایی

بریتانیا و اروپا

BSE  نخستین بار در بریتانیا در سال ۱۹۸۶ تشخیص داده شد و به علت تغذیه گاوها با پروتئین حیوانی آلوده از لاشه نشخوارکنندگان، به اوج خود رسید. در مجموع بیش از ۱۸۰٬۰۰۰ مورد BSE در گاوها شناسایی و ۴٫۴ میلیون رأس گاو در جریان برنامه‌های حذف بیماری، معدوم شدند. اوج شیوع این بیماری در سال ۱۹۹۲ بود.

از آن زمان، با اجرای ممنوعیت تغذیه دام‌ها با پروتئین حیوانی و برنامه‌های نظارتی، شیوع این بیماری کاهش یافته است. موارد پراکنده‌ای از BSE آتیپیک در اسکاتلند، سامرست، و اسکس بین سال‌های ۲۰۱۸ تا ۲۰۲۵ گزارش شده‌اند که هیچ‌کدام وارد زنجیره غذایی نشده‌اند.

ایالات متحده

در آمریکا BSE بیماری‌ای قابل گزارش به وزارت کشاورزی (USDA) است. موردی از BSE آتیپیک در سال ۲۰۱۸ در فلوریدا شناسایی شد که به صورت خودبه‌خودی ظاهر شده بود و هیچ ارتباطی با خوراک آلوده نداشت.

استرالیا

استرالیا به عنوان کشوری عاری از BSE شناخته می‌شود و مقررات سختگیرانه‌ای برای جلوگیری از بروز آن اعمال کرده است.

 

🐮🐮🐮🐮 منشأ BSE آتیپیک

برخلاف BSE کلاسیک، که با تغذیه از جیره‌ی آلوده به پریون‌ها منتقل می‌شود، منشأ قطعی BSE آتیپیک، ناشناخته باقی‌ مانده است. اکثر موارد بروز این بیماری در گاوهای مسن مشاهده شده‌اند و به نظر می‌رسد که این بیماری به صورت خودبه‌خودی یا اسپوردیک به دلیل اختلال در تعادل ساختار پروتئین در بدن رخ می‌دهد.

تحقیقات نشان داده‌اند که نوع آتیپیک ممکن است در شرایط آزمایشگاهی به نوع کلاسیک تبدیل شود؛ این موضوع احتمال منشأ گرفتن اپیدمی کلاسیک از یک مورد آتیپیک اولیه را مطرح می‌سازد.

همچنین، یک مورد نادر از جهش ژنتیکی تغییر اسید آمینه (E211K) در ژن پریون در یک مورد BSE نوع H در آمریکا کشف شده است که مشابه جهش‌های مشاهده‌شده در بیماری‌های پریونی ارثی در انسان است.

 

🐮🐮🐮🐮🐮 قابلیت انتقال بیماری

BSE  کلاسیک از راه خوراک به طور مؤثر منتقل می‌شود؛ حتی مقادیر بسیار کم بافت مغز آلوده قادر به انتقال بیماری هستند. این ویژگی، منجر به ممنوعیت استفاده از پروتئین‌های حیوانی با منشاء دامی در جیره‌ی نشخوارکنندگان و حذف بافت‌های پرخطر از زنجیره غذایی شده است. 

در مقابل، شواهد مبنی بر انتقال BSE آتیپیک به صورت خوراکی، بسیار ضعیف هستند. مطالعات تجربی نشان می‌دهند که حتی پس از مصرف دوزهای بالا از مغز آلوده، بسیاری از گاوهای آزمایشگاهی پس از شش سال علائمی نشان نداده‌اند. اما انتقال از راه داخل مغزی (intra-cranial) به اثبات رسیده است و دوره کمون آن ۱۴ تا ۲۱ ماه است.

 

🐮🐮🐮🐮🐮🐮 احتمال ظهور انواع جدید

با وجود شناسایی سه نوع  BSE، احتمال ظهور سویه‌های جدید همچنان وجود دارد. برخی کشورها به موارد واکنش ضعیف در آزمون‌های BSE اشاره کرده‌اند که احتمال ابتلا به یک بیماری پریونی ناشناخته را مطرح می‌کند. همچنین، پژوهش‌ها نشان داده‌اند که بعد از چند بار عبور دادن BSE نوع H از موش‌های ترانس‌ژنیک، سویه‌ای جدید ایجاد شده که مشابه وضعیت "اسکرَپی" در گوسفندان است.

 

🐂 نتیجه‌گیری

کشف BSE آتیپیک چالش‌های جدیدی را در حوزه‌های علمی، نظارتی و سلامت عمومی ایجاد کرده است. گرچه شواهدی از انتقال خوراکی ضعیف BSE آتیپیک وجود ندارد، اما توانایی بالقوه آن در تبدیل به BSE کلاسیک، و احتمال وجود جهش‌های ژنتیکی یا سویه‌های جدید، اهمیت استمرار برنامه‌های نظارتی و تحقیقاتی را برجسته می‌سازد. درک بهتر این بیماری برای پیشگیری از بروز همه‌گیری‌های آینده حیاتی است.

 

 

منابع:

Badiola, J. J., & Otero Garcia, A. (2024, September). Bovine spongiform encephalopathy. Merck Veterinary Manual. Retrieved July 15, 2025.

 

 Fowler, V., van Klink, E., & Mahendran, S. (n.d.). Bovine spongiform encephalopathy: the prion. Vetlexicon Bovis. Retrieved July 15, 2025.

 

 Dudás, S., & Czub, S. (2017). Atypical BSE: Current knowledge and knowledge gaps. Food Safety (Tokyo), 5‑(1), 10–13. doi:10.14252/foodsafetyfscj.2016028